이름조차 기억 못하는 장애가 생겼다!

원발진행실어증

원발 진행성 언어 장애 (Primary Progressive Aphasia)는 대개 뇌의 비정상적인 변화로 인해 발생하는 신경퇴화 질환 중 하나로, 말하기, 이해하기, 글쓰기 및 읽기와 같은 언어능력에 영향을 미칩니다. 이 질환은 일반적으로 50대와 60대 초반의 성인들에게서 발견되며, 점차적으로 증상이 악화되는 질병입니다. 원발진행실어증의 정확한 원인은 아직 확실하게 밝혀지지 않았지만, 뇌의 비정상적인 변화와 관련이 있다는 것은 알려져 있습니다. 뇌의 앞쪽 부위인 대뇌피질에 집중된 신경세포의 손상이나 위축으로 인해 언어 기능이 손상되는 것으로 보고됩니다. 이러한 변화는 대개 진행성인데, 뇌의 신경세포가 손상되고 사라짐에 따라 증상이 점차 악화됩니다. 일부 연구는 원발진행실어증의 원인에 유전적인 요인이 있을 수 있다는 것을 보고했습니다. 특히, tau 단백질과 TDP-43 단백질과 같은 유전자 변이가 발견되었습니다. 그러나 대부분의 원발진행실어증 환자는 특정 유전자 변이를 가지고 있지 않으므로, 이러한 변이가 이 질환의 발병 원인 중 하나일 수 있지만, 모든 경우에 해당하는 것은 아닙니다. 마지막으로, 다른 질병이나 손상으로 인해 뇌가 손상될 때도 원발진행실어증이 발생할 수 있습니다. 이러한 경우는 일반적으로 "초월성 원발진행실어증"으로 분류되며, 알츠하이머병, 파킨슨병, 전신성루게리병 등과 같은 질환과 관련이 있을 수 있습니다. 이 질환은 아직 치료법이 없으며, 관리는 언어치료와 같은 치료법을 통해 증상의 진행을 늦추는 것이 중요합니다. 이러한 치료법은 언어 및 인지 능력을 향상하기 위한 것입니다. 원발진행실어증의 발병률은 상대적으로 드문 질병으로, 전체 인구 중에서 발생하는 비율은 약 2-3% 정도입니다. 그러나 이 질환은 연령이 들수록 발생 확률이 높아집니다. 예를 들어, 65세 이상의 인구 중에서는 약 10%의 확률로 발생한다고 추정됩니다. 또한, 일부 연구에 따르면, 가족 내에서 이 질환을 가진 사람이 있을 경우, 해당 가족의 다른 멤버들이 이 질환을 발병할 위험이 높아질 수 있다는 것이 보고되었습니다.

증상

초기 증상은 말하는 것이 어려워지는 것으로 시작할 수 있으며, 이후 이해력이나 글쓰기, 읽기와 같은 능력에도 영향을 줍니다. 원발진행실어증은 대개 발화와 관련된 언어능력의 손상으로 시작됩니다. 초기 증상은 다음과 같을 수 있습니다.

• 말이 더디거나 불명확해짐
• 말을 하기 위해 더 많은 노력이 필요함
• 언어 구성능력의 손상 (예: 단어를 잘못 사용하거나 문장 구성에 어려움이 있음)
• 말을 이해하는 능력의 감퇴
• 증상이 진행됨에 따라, 글쓰기와 읽기와 같은 다른 언어능력에도 영향을 줄 수 있습니다.

그러나 일반적으로 지각과 기억과 같은 다른 인지 능력은 유지됩니다. 이러한 증상은 보통 진행성이며, 점차적으로 악화됩니다. 이 질환은 일반적으로 발생한 후 수년에서 수 십 년까지 지속될 수 있습니다. 단, 모든 환자에서 증상이 동일하게 나타나는 것은 아니며, 증상의 성격과 심각도는 환자마다 다를 수 있습니다.

치료 및 예방

원발진행실어증은 현재까지 완전히 치료할 수 있는 방법이 없습니다. 하지만, 증상의 악화를 늦추고 삶의 질을 향상하는 치료 방법들이 있습니다.

• 언어 치료: 언어 전문가와 함께 진행하는 언어 치료는 원발진행실어증 환자의 언어 능력을 유지시키기 위한 가장 효과적인 방법 중 하나입니다. 이 치료는 보통 매주 한 시간씩 진행되며, 맞춤형으로 설계됩니다. 언어 치료의 목표는 환자의 언어 기능을 강화하고 언어 적응을 개선하는 것입니다.
• 약물 치료: 원발진행실어증의 증상을 완전히 치료할 수는 없지만, 약물 치료를 통해 증상의 진행을 늦추는 것이 가능합니다. 주로 멜라토닌, 안지오텐신 수용체 차단제, 항우울제, 항경련제, 항우 울적 항마취제 등이 사용될 수 있습니다. 그러나, 이러한 약물들은 증상의 완전한 개선을 보장하지는 않습니다.
• 보조적 수단: 음성인식 기술, 말뭉치 연습, 비언어적인 수단(그림, 제스처 등)과 같은 다양한 보조적 수단들이 활용될 수 있습니다. 이러한 수단은 언어 치료와 함께 사용될 때 효과적입니다. 또한, 원발진행실어증 환자와 그 가족들에게는 지속적인 심리적 지원과 교육이 필요합니다. 원발진행실어증의 진단과 치료를 이해하고 치료 방법에 대해 잘 이해하는 것은 환자와 그 가족들의 삶의 질을 향상하는 데 중요합니다.

원발진행실어증은 현재까지 완전히 예방할 수 있는 방법이 없습니다. 이러한 위험 인자들은 다음과 같습니다.

• 고혈압, 당뇨병, 고지혈증과 같은 심혈관계 질환 예방: 이러한 질환들은 뇌의 혈액 공급을 저해시키므로 원발진행실어증 발생 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 금주: 과음은 뇌에 손상을 입히므로, 금주는 원발진행실어증 발생 위험을 줄일 수 있습니다.
• 노화 예방: 일상적인 육체 활동, 정신활동, 사회적 교류 등은 노화를 지연시키는 데 도움이 됩니다.
• 두뇌 활동: 일상적으로 두뇌 활동을 하는 것이 중요합니다. 독서, 게임, 취미, 학습 등을 통해 두뇌 활동을 지속하는 것이 좋습니다.
• 규칙적인 건강 검진: 규칙적인 건강 검진을 통해 심혈관 질환, 당뇨병 등의 질환을 조기에 발견하고 예방하는 것이 중요합니다.

이러한 예방 조치들은 원발진행실어증을 완전히 예방하지는 못하지만, 발생 위험을 줄이고 증상의 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다.